Was sind Clefts?
Lippen-Kiefer-Gaumen-Spalten
Cleft Hauptgruppen
A.
Lippen- und Lippen-Kiefer-Spalten
B.
Lippen-Kiefer-Gaumen-Spalten
C.
Isolierte Gaumenspalten
Spaltenenentwicklung
Ihre Gemeinsamkeit besteht darin, dass sich während der Embryonalentwicklung Teile der Mundpartie normabweichend entwickeln.
In dieser Zeit wachsen normalerweise die jeweils paarigen seitlichen Anlagen für die Lippe und den Gaumen zusammen, um die Oberlippe und den harten und weichen Gaumen zu bilden.
Wenn diese Verschmelzung nicht stattfindet, können unterschiedlichste Formen von Spalten entstehen. Am häufigsten sind hierbei kombinierte Lippen-Kiefer-Gaumen-Spalten und einseitige Lippenspalten.
Ursachen
Mangel an Folsäure und Vitamin C können mögliche Faktoren für eine Spaltbildung darstellen.
Lippen-Kiefer-Gaumenspalten entstehen meist durch eine Kombination aus erblichen und äußeren Einflüssen – sogenannte multifaktorielle Ursachen. Dabei unterscheidet man zwischen endogenen (genetischen) und exogenen (äußeren) Faktoren.
Genetische (endogene) Ursachen
Eine erbliche Veranlagung kann eine Rolle spielen: Wenn bereits ein Familienmitglied von einer Spalte betroffen ist, steigt die Wahrscheinlichkeit, dass auch Nachkommen betroffen sein können. Der genaue Erbgang ist noch nicht vollständig geklärt – man geht davon aus, dass mehrere Gene beteiligt sind (Polygenie).
Äußere (exogene) Ursachen
Auch Umwelteinflüsse während der Schwangerschaft können die Entwicklung stören. Dazu gehören:
- Vitaminmangel, insbesondere Folsäuremangel
- Einseitige oder mangelhafte Ernährung
- Armut, die zu schlechter Gesundheitsversorgung und Ernährung führt
Entstehung
Bedingt durch die Spalte können die meisten Cleft-Kinder nicht richtig essen, trinken und sprechen.
Während der Embryogenese in der frühen Schwangerschaft entwickeln sich Teile des Gesichts getrennt und wachsen später zusammen.
Zu Beginn entstehen aus dem ersten Kiemenbogen unter anderem zwei Nasenwülste und zwei Oberkieferwülste auf beiden Seiten des Embryos. Zwischen der 5. und 7. Woche der Schwangerschaft verschmelzen die vorne liegenden Teile des linken und rechten Nasenwulstes miteinander und bilden das Zwischenkiefersegment.
Aus diesem entstehen später der mittlere Teil der Oberlippe (Philtrum) und der mittlere Teil des Oberkiefers mit den vier Schneidezähnen. Während der weiteren Entwicklung verwachsen der linke und der rechte Oberkieferwulst mit den schon verschmolzenen Nasenwülsten. Aus den Oberkieferwülsten entstehen der linke und der rechte Teil der Oberlippe zu beiden Seiten des Philtrums. Erfolgt dieser Verschmelzungsprozess nicht vollständig oder gar nicht oder reisst das Gewebe wieder auf, hat das eine Lippenspalte/Kieferspalte zur Folge. Die Störung kann die linke, die rechte oder beide Nahtstellen betreffen und führt zur einseitigen oder zur beidseitigen Spalte.
Störungen der Gesichtsverschmelzung
Je nachdem, zu welchem Zeitpunkt die Störung auftritt und wie schwerwiegend diese ist, ist nur ein Teil der Oberlippe (Lippenkerbe), die Oberlippe (Lippenspalte alleine) oder die Oberlippe zusammen mit dem Oberkiefer (Lippen- Kieferspalte) betroffen.
Später, zwischen der 10. und 12. Woche der Schwangerschaft, wenn der Fötus ungefähr 75mm gross ist, verschmelzen die Gaumenfortsätze des linken und des rechten Oberkieferwulstes.
Aus ihnen entstehen der harte und der weiche Gaumen mit dem Zäpfchen. Die Gaumenfortsätze wachsen mit dem vorne liegenden Zwischenkiefersegment zusammen. Die gemeinsame Vereinigungsstelle ist das vordere Gaumenloch (Foramen incisivum).
Der vordere Teil verknöchert und bildet den harten Gaumen (Palatum durum). Aus den hinteren Abschnitten entstehen der weiche Gaumen (Gaumensegel oder Velum) und das Zäpfchen (Uvula). Eine Störung bei diesem Vereinigungsprozess hat eine Hartgaumen- oder eine Gaumensegelspalte zur Folge.
Die Lippen-Kiefer-Spalten und die Gaumenspalten sind zwei getrennte Entwicklungsstörungen, wobei die Gaumenspalten oft zusammen mit den Lippen-Kiefer-Spalten auftreten.
Auswirkungen
Durch einen operativen Eingriff kann die Spalte geschlossen werden. Es bleibt lediglich eine kleine Narbe zurück und für das Kind beginnt ein neues Leben.
Cleft Probleme und Behandlung
Atembeschwerden
Bei einseitigen Lippen-Kiefer-Gaumenspalten ist oft ein Nasenflügel abgeflacht, die Nasenscheidewand gekrümmt und die Nasenatmung möglicherweise behindert.
Probleme bei der Nahrungsaufnahme im Säuglingsalter:
Das Saugen ist erschwert, was zur Folge hat, dass die Kinder unterernährt sind.
Sprechprobleme
Der Abschluss des weichen Gaumens zur Rachenhinterwand und den seitlichen Rachenwänden kann unvollständig sein. Es entsteht ein nasaler Stimmklang.
Zahnfehlstellungen
Wenn der Oberkiefer betroffen ist, können Zähne fehlen oder Zahnfehlstellungen auftreten.
Hals-Nasen-Ohrerkrankungen
Eine Gaumensegelspalte hat bei vielen Patienten eine Auswirkung auf die Mittelohrbelüftung (Eustachische Röhre). Ohrinfektionen, Ergüsse, Taubheit und Sprachentwicklungsstörungen können die Folge sein.
Psychische Probleme:
Bei mangelnder Akzeptanz durch die Umgebung infolge Narben oder Sprachfehler können psychische Störungen die Folge sein.